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心力衰竭诊疗常规
【诊断标准】(全国小儿心力衰竭座谈会制定,1985 年) (一)具备以下四项考虑心力衰竭 1、呼吸急促
婴儿>60 次/分,幼儿>50 次/分,儿童>40 次/分 2、心动过速
婴儿>160 次/分,幼儿>140 次/分,儿童>120 次/分 3、心脏扩大
体检、X 线或超声心动图证实 4、烦躁、喂养困难、体重増加、尿少、水肿、多汗、紫绀、呛咳、阵发性呼吸困难(2 项以上) (二)具备以上 4 项加以下 1 项或以上 2 项加以下 2 项即可确诊心衰 1、肝脏肿大 婴幼儿在肋下>=3cm,儿童>1cm,进行性肝脏肿大或伴触痛者更有意义 2、肺水肿 3、奔马律 (三)严重心衰可出现周围循环衰竭 年长儿心衰的诊断分级* Ⅰ级：仅有心脏病体征（如杂音），体力活动不受限 Ⅱ级：较重体力活动后出现易疲劳、心悸和呼吸急促 Ⅲ级：耐受较轻体力活动，短程平路能行，时间长、快步或登三楼时发生呼吸急促和心悸等。
Ⅳ级：体力活动丧失，休息时仍有症状体征，活动加剧。
婴儿心功能分级：
0 级：无心衰表现。
Ⅰ级：每次哺乳量<105ml 或哺乳时间〉30min，呼吸困难，心率〉150 次/分，可有奔马律，肝脏肿大肋下 2cm。
Ⅱ级：每次哺乳量<90ml 或哺乳时间〉40min，呼吸困难〉60 次/分，心率〉160次/分，有奔马律，肝脏肿大肋下 2-3cm。
Ⅲ级：每次哺乳量<75ml 或哺乳时间〉40min，呼吸困难〉60 次/分，心率〉170
次/分，有奔马律，肝脏肿大肋下 3cm。
婴儿诊断评分表（实用儿科急诊医学 P133）
0 1 2 每次哺乳量（ml）
〉105 70-105 <75 每次哺乳时间（min）
<40 >40 >40 呼吸（次/分）
<50 50-60 >60 心率（次/分）
<160 160-170 >170 呼吸形式 正常 不正常 不正常 末梢灌注 正常 不良 不良 奔马律 无 有 有 肝脏肋下 <2 2-3 >3 <3 分：无心衰；3~6 分：轻度心衰；7~9 分：中度心衰；10~12 分：重度心衰 【鉴别诊断】
临床上心衰的诊断并不困难，但要注意以下两种情况． 一种为很多先天性心脏病患者因肺血增多和肺水肿而表现呼吸困难和肺部啰音，心衰已很明显，仍误疑为肺部感染而忽略对心衰的充分治疗； 另一种是有许多肺炎患者，因有气促，心率增快和面色苍白的感染和缺氧表现，而误诊为心衰，因而忽略了以呼吸道疾病和缺氧为重点的治疗。
【治疗】
(一)一般治疗 1．卧床休息：做好护理，耐心诱导，减少情绪波动，必要时可用镇静剂如安定、鲁米那或水合氯醛及冬眠灵、非那根等。对重症呼吸急促或烦躁不安者，可应用吗啡(每次 0.05-0.1mg/kg)皮下或静注。
2．体位：将床头抬高 15o -30 o ，若有明显左心衰竭时，应采用坐位或半坐位，以减少静脉回流。
3．吸氧：心衰时动脉血氧分压往往偏低，用氧可增加血流供氧的效能；流量以小儿感到舒适为宜。一般用 40％-50％的氧浓度，湿化后经鼻管或面罩吸入，可提高血氧分压，减轻呼吸困难及青紫。
4．饮食：年长儿饮食应少量多餐，富有营养，易于消化，防止便秘。钠每日摄入量在 2-3mg/kg，铁每日 1-2mg/kg，最高 15mg/d。有水肿时应予低盐饮食。婴儿心力衰竭时易疲劳，哺喂应少量多次，必要时可进行鼻饲。心力衰竭时间长者应注意维持一定热卡供应 80-100 卡/(kg.d)。严重心力衰竭及急性心力衰竭应限制液量 60－80ml/(kg·d)或<1200ml/m2 .d。如有贫血，纠治至红细胞压积达 40％以上，以提高单位血容量的携氧能力，减轻心脏负担。
5．环境：自身体温调节较差，室内温度最好保持在 25-30℃之间。相对湿度在40％-50％为宜。
6．病因治疗：在治疗心力衰竭的同时，应初步确定病因。可消除的病因，必需根治或使之减轻。
(二)利尿剂 1、急性心衰常用速尿,每次 1-2mg/kg,对个别耐受性大者,可用到 3mg/kg 次,通常每日一次,必要时可在 24 小时内重复 2-3 次。
2、慢性心衰 一般用噻嗪类与保钾利尿剂联合使用,前者多用双氢氯噻嗪,后者多用安体舒通,用量均为每日 1-2mg/kg,分次口服。
(三)强心苷 洋地黄类制剂 给药途径 洋地黄化总量 每日平均维持量 地高辛 口服 <2 岁 0.05-0.06 1/4-1/5 （Digoxin）
>2 岁 0.04-0.05 洋地黄化量
静注 <2 岁 0.03-0.04 分 2 次，q12h
>2 岁 0.02-0.03
西地兰 静注 <2 岁 0.03-0.04
(Cedilanid)
>2 岁 0.02-0.03
1、负荷量法:首次给全量的 1/2,余 1/2 分 2 次,间隔 6-8 小时.末次用药后 12 小时开始按维持量用药.维持量按负荷量的 1/4 给予,每日分 2 次,每 12 小时 1 次。
2、 地高辛维持量法：开始即给予维持量.口服 10μg/kg/d,q12h.静脉 8μg/kg/d,q12h.. 小 儿 地 高 辛 有 效 血 浓 度 为1-2ng/ml(1.3-2.6nmol/L).>3ng/ml(3.9nmol/L)结合临床可考虑中毒的可能。
地高辛的毒性反应：主要为心律失常,如早搏,房性心律紊乱,室性心律失常,不同程度的房室传导阻滞.其它为胃肠道反应,包括恶心,呕吐及腹泻。
禁忌症：原发性舒张功能障碍,如肥厚性心肌病,高血压性心脏病,心室流出道梗阻如法洛氏四联症、肺动脉瓣狭窄。
（四）环核苷酸依赖正性肌力药：通过改善心肌细胞动力学，增加细胞 Ca 离子的敏感性而发挥正性肌力作用。
1，多巴胺：宜在心衰伴血压下降时用。每分钟 5-10μg/kg 静脉滴注，必要时可适当加量，一般不超过每分钟 30μg/kg。
2，多巴酚丁胺：适用于伴有低心排出量和舒张期充盈压力增高的心衰。通常与小剂量多巴胺合用，剂量为每分钟 2.0-15μg/kg 静脉滴注。
一般急性心衰血压无明显下降，可用适量多巴酚丁胺+小剂量多巴胺；急性心衰伴休克，可用适量多巴胺+一般剂量的多巴酚丁胺；慢性心衰一般单用多巴酚丁胺即可。
3，肾上腺素：宜在血压显著下降时应用。每分钟 0.1-1.0μg/kg 持续静脉滴注。
4，米力农：急性期短期应用可有明显改善血液动力学效应，长期使用疗效不肯定，并可扩张血管，使血压下降，一般不作为一线药物使用。剂量为初次25-75ug/kg，以后维持量 0.25-1ug/kg.min 静脉维持。
（五）血管扩张药
通过扩张静脉降低心脏前负荷，扩张动脉降低心脏后负荷而减少心肌需氧量，改善心肌代谢。
1，硝普钠：每分钟 0.2μg/kg，用 5%葡萄糖稀释后静脉滴注，以后每隔 5 分钟，可每分钟增加 0.2μg/kg，直到获得疗效或血压有所降低。最大剂量不超过每分钟 4-5μg/kg。
2，酚妥拉明（苄胺唑啉）：每分钟 0.07-0.1mg/kg，用 5%葡萄糖稀释后静脉滴注。
3，肼苯哒嗪：每日 0.4-0.5mg/kg，分 2-4 次口服。首剂 0.5mg/kg，以后根据病情逐渐加量。
4，硝酸甘油：每分钟 0.1-10μg/kg，静脉注射。
（六）ACEI
主要通过抑制 ACE，减少循环中血管紧张素Ⅱ（AⅡ）发挥作用。
1，卡托普利：剂量为每次 0.1~0.5mg/kg，口服，每 6~8 小时 1 次，首次用药后注意观察血压。年长儿首次剂量 6.25mg，此后每次 12.5mg，口服，12 小时 1 次。
2，依那普利：每日 0.1mg/kg，1 次口服。10-14 天以内逐渐增加剂量，不超过每日 0.5mg/kg。
(七)心肌代谢赋活药的应用 1．1，6-二磷酸果糖：应用外源性 1，6-二磷酸果糖后能促进细胞内 1，6-二磷酸果糖成倍增加，直接作为供能的代谢底物，还能调节代谢，增强磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶的活性，促进糖代谢，增加 ATP 的生成量。稳定细胞膜和溶酶体膜，保持其完整性；抑制氧自由基和组织胺的释放，保护心肌。应用外源性 l，6-二磷酸果糖后，心肌收缩力增强，心排血量增加，改善症状和血流动力学指标。与洋地黄同用起协同作用，可增加利尿、减慢心率。本药针剂，应用时先用蒸馏水稀释，然后再溶于葡萄糖溶液中，宜单独使用。剂量 0.7-1.6mg/kg 次(75mg/ml)最大量每次＜2.5m1/kg，输注速度为 l0ml/min。每日 1 次，重症可每日 2 次。副作用偶有注射局部疼痛，无其它不良反应，有肾功能不全及对本品过敏者禁用。
2．辅酶 Q 10 ：是细胞代谢和细胞呼吸的激活剂，提高氧的利用率，有利于氧化磷酸化的进行。研究发现，心力衰竭患者心肌内辅酶 Q 10 含量与疾病的严重程度呈正相关。应用外源性辅酶 Q 10 增强线粒体功能，改善心肌的能量代谢，使 ATP合成增加。抗自由基，减轻心肌损伤，保护缺氧，缺血的心肌。能肌注及口服，小儿可按每次 12.5mg，每日 3 次口服，长期应用才能奏效，不适于急性病例，副作用极少。
3．能量合剂：将 ATP 40 mg 与辅酶 A l00U 加入葡萄糖液中静滴，有研究表明 ATP 等很难通过心肌细胞膜进入细胞内，故其应用价值有人表示质疑。
4．极化液：10％葡萄糖 100ml 加入胰岛素 4 单位和 15％氯化钾 2m1 静脉滴注。胰岛素能促进血中葡萄糖透过细胞膜进入细胞内，参加代谢供能量。氯化钾有利于形成跨膜电位、保持心肌兴奋性。
5．护心通：是磷酸肌酸二钠盐四水合物，磷酸肌酸在肌肉收缩的能量代谢中发挥重要作用。并用于 ATP 的再合成，ATP 的水解为肌球蛋白收缩过程提供能量。所以保持高能磷酸化合物的水平成为各种限制心肌损伤方法的基本原则，同时也是心脏代谢保护的基础。每次 1g,在 30－45 分钟内静脉滴注。快速静脉注射 1g 以上的磷酸肌酸钠可能会引起血压下降。大剂量（5－10g/日）可能会影响钙代谢和调节稳态的激素的分泌，影响肾功能和嘌呤代谢。
其次用大剂量维生素 C，每次 200mg/kg，静滴，口服维生素 E 等均能抗脂质过氧化，抑制氧自由基释放，对缺血缺氧心肌起保护作用。维持水电解质平衡、酸碱平衡等以及支持疗法均很重要，不可忽视。
（七）β肾上腺素受体阻滞剂
通过阻止儿茶酚胺毒性对心肌损害，减慢心率及降低心脏前后负荷等而改善心脏功能。对慢性心衰患儿与洋地黄制剂同用常能取得明显效果。常用美托洛尔（倍他乐克），口服初始剂量每日 0.2~0.5mg/kg，分两次服用，逐渐递增。4 周内达到每日 2mg/kg，疗程不得短于 8 周，可持续应用 3-6 月或更长。
【预后评估】
心力衰竭控制后,预后主要决定于原发心脏病变。如扩张型心肌病合并心力衰竭,5 年存活率仅 50%左右；如为先天性心脏病合并心衰,心衰控制后应积极争取早日手术根治,其存活率取决于疾病类型,严重程度,手术迟早与成功程度。
【新进展】
非药物治疗 1．心脏移植：心衰严重,长期不能控制，生活质量低者可作心脏移植。近年来心脏移植效果显著提高，5 年存活率达 81%，10 年存活率达 67%，至 1998 年 3 月 1日，全世界 301 个中心开展心脏移植 45993 例。在小儿由于长期应用大剂量皮质激素和免疫抑制剂以防治排异反应，因而易继发感染和影响生长发育，此外患儿还易有冠状动脉病变和高血压，因此还须进一步提高心脏移植的远期疗效。
2．基因治疗：用基因修复、导入以治疗心衰。包括：(1)调控β受体转基因治疗，增加心肌细胞β受体表达。(2)增强心肌肌质网 Ca2+2ATP 酶表达。(3)调节心肌肥厚基因表达水平。(4)分子心肌成形术，即通过基因导入的方法，将心肌的成纤维细胞转变成骨骼肌样细胞，从而使非心肌细胞改构成具有心肌收缩功能的细胞。以上基因治疗都在动物实验阶段，还需要经相当长时间才能用于临床"。
3．心室辅助装置（VAD）：是近年来研究的很多，发展得很快的心衰辅助疗法。主要用于心衰末期，药物不能控制的心衰，作为心脏移植等待时期的治疗方法。VAD 为一数百克重的装置，植入体内，由左房引流出动脉血，通过装置把血泵入主动脉，以增加搏血量，改善血流动力学异常，减轻心衰症状。价格较昂贵为其重要缺点。
4．主动脉内球囊反搏（IABP）：将一反搏球囊植入主动脉，推动血液向主动脉远端流动以增加心搏血量，减轻心脏后负荷，主要用于心脏手术后心衰的短期应用，对心脏手术后心功能的恢复有较好的效果。
5．心脏减容手术：对心脏病心室重构严重者，切除已无功能或很少功能的已纤维化心肌，以改善心肌顺应性，加强心肌收缩与舒张功能，减轻症状，改善预后有一定疗效。
6．膜肺（ECMO）：主要是用于心脏手术后或心肌病、心肌炎等所致心衰或呼吸衰竭，估计在较短时间内能恢复者，通过膜肺来改善患儿缺氧状况。
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